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地中海贫血概括

地中海贫血概括地中海贫血概括地中海贫血是血液内科常见一种常见的血液病,是由于遗传的基因缺陷致使珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血,也称为珠蛋白生成障碍性贫血,多发于我国偏南方地区。导致地中海贫血的重要原因就是遗传,是具有遗传性的。


地中海贫血病因

地中海贫血也称为珠蛋白生成障碍性贫血,是由于遗传的基因缺陷导致珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血,常见的有β珠蛋白生成障碍性贫血和α珠蛋白生成障碍性贫血,地中海贫血轻者无过多症状,重者会出现肝脾肿大,黄疸、头晕恶心等症状,后期会危及生命。

 对于“贫血”相信大家并不陌生,在贫血疾病的众多分型中,“地中海贫血”算得上危害较大的一种了。地中海贫血因最早发生在地中海得名,又称海洋性贫血。由于地中海贫血是一种罕见的遗传性先天疾病,现在的医学水平难以根治,故严重危害国民健康。接下来,就讨论引发地中海贫血的原因问题。 
 

  根据血红蛋白中不同位置的损害,地中海贫血主要分成两类:α型地中海贫血与β型地中海贫血。α型地中海贫血是主要是由于血红蛋白中的α血红蛋白链有缺损,β型地中海贫血则是血红蛋白中的β血红蛋白链有缺损。
 

  1、α型地中海贫血

  α型地中海贫血又称α珠蛋白生成障碍性贫血,是常见的血红蛋白基因异常遗传性疾病,在我国的发病率较低,大多数α地贫是由于α珠蛋白基因的缺失,少数由基因点突变造成的α珠蛋白肽链难以完整合成,最终使血红蛋白组分改变影响其生物功能,主要表现为慢性进行性溶血。
 

  2、β型地中海贫血

  β地中海贫血又称β珠蛋白生成障碍性贫血,同α型地中海贫血一样,也是染色体异常导致的疾病。在我国的发病率较α型地中海贫血高,β珠蛋白生成障碍性贫血的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失,导致血红蛋白功能异常,表现为慢性进行性溶血。

  地中海贫血对患者的危害大,有贫血、黄疸、脾大等不同程度的发病表现。地中海贫血如果治疗不当就是危及生命,治疗方法有:药物治疗、手术治疗等。但因是遗传性疾病,现在医学水平只能延长患者的生存时间。在患者日常生活中应注意保持均衡饮食、适量运动等以免病情恶化。


 

地中海贫血吃什么好?

 

     在此建议患者们平时可以多煲一些花生牛筋汤来喝,效果是非常不错的。我们先将牛筋洗干净之后切成小块,然后加入适当的花生米、红枣、枸杞子、当归和水慢火熬了一个小时左右最后放入少量的盐即可。每天在空腹的时候多喝几碗,可以有效的帮助活血、养血、补血等等,不但美味、经济实惠最主要的是效果非常的不错。

       除此之外,我们还可以煲一些桂圆红枣粥来喝,效果也是非常不错的。我们先将桂圆、红枣去核然后与鸡肉、枸杞子、莲子、党参、当归、北芪、红枣等等一起洗干净,再加入适当的水慢火炖一到两个小时左右,最后再放少许盐即可,每天适当地服用一些可以有效的帮助滋补肝肾,益气养血等等。并且可以有效地帮助辅助治疗地中海贫血患者的症状。
 

        以上是地中海贫血吃什么好的相关内容,希望大家经过了解之后能够为大家提供帮助。但是在此还是要特别提醒地中海贫血的患者们,平时在饮食方面一定要特别注意忌食辛辣刺激的食物以及生冷煎炸容易上火的食物,以免加重病情。其次患者们在平时的时候也要注意多加的锻炼身体,提高身体的免疫力以及抗病能力以及多参加一些户外活动,多呼吸大自然的新鲜空气有利于疾病的恢复。

 

地中海贫血怎么治疗  

 

  在临床医学上,医生们根据地中海贫血患者他们本身的病情的轻重不一样,将他们分为了下面3种证型。所以现在临床医学上地中海贫血主要有重型、中间型和轻型三种症型之分。因为轻型地贫对人类的日常生活影响不大,所以就不需进行特殊的医学治疗,但是中间型和重型地贫的患者却要根据医生对病情的诊断进行一种或几种方法的治疗方法。其中有输血和去铁治疗两种治疗方法,在目前临床医学上一直都是是重要的治疗方法之一。

  地中海贫血一般治疗的治疗方式:在日常的生活中患者一定要注意自己平时的休息和营养的补充,与此同时也要非常注意自己平时的预防感染。当然日常生活中一定要适当保持补充叶酸和维生素B12。
 

  地中海贫血 红细胞输注的治疗方式:在目前临床医学上输血是治疗地中海贫血的主要治疗方式,也是比较好的治疗方法了。当然如果有条件的话最好还是输入洗涤红细胞比较好,可以更好的避免输血反应。患者一定要尽量减少输注法,因为这种治疗方法仅适用于中间型α和β地贫,一般情况下医生都是不主张输注法治疗方法用于重型β 地贫。
 

  地中海贫血铁螯合剂的治疗方式:临床治疗方案中也常用去铁胺的治疗方法,这样子不仅可以有效的增加地中海贫血患者的铁从尿液和粪便中排出,但是也不会阻止胃肠道对铁的吸收。
 

  地中海贫血脾切除治疗方式:脾切除治疗方法在医学上对血红蛋白H病和中间型β地中海贫血的治疗效果也是比较好的,但是对重型β地中海贫血的治疗效果却不是那么的好。如果脾切除治疗方法效果不好可能会导致患者本身的免疫功能减弱,所以患者应该在5~6岁以后在进行这种治疗方法当然也要严格掌握适应证。
 

  最后建议地中海贫血患者要正确的对待自己的病情,定期的到医院做全面的检查,积极的配合医生的治疗,就有可能获得最大的治疗效果。当然在平常的生活中也要注意合理饮食,注意补充营养,同时也要注意自己的作息。

 

地中海贫血概括

地中海贫血症就是小孩子天生性贫血。地中海贫血是一种遗传性疾病,在我国多见于南方沿海地区——两广、湖南、湖北、四川、浙江、福建和台湾地区。这种疾病是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。此病目前尚无特殊根治方法。只有间断输血或输浓缩的红细胞以补充红细胞的不足。地中海贫血的患者由于长期贫血,导致机体缺氧和其他营养成分缺乏,机体免疫力低下,容易发生各种感染性疾病。

地中海贫血症状

轻型地中海贫血症常见于遗传型为杂合子的基因型,轻型地中海贫血的特点是症状不明显,患者无症状或有轻度贫血,β地中海贫血可伴有轻度的脾肿大,α地中海贫血形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低。轻型的地中海贫血常在患者体检时才发现。

地中海贫血有哪些症状表现

 

地中海贫血可分为轻度、中度和重度三大类型。

轻度地中海贫血一般没有明显的症状,刚出生的患儿与正常婴儿并无大异,比较难发现。但可通过检查可以发现,尤其是有家族病史的人更要及时检查。如果仔细观察,其实可以发现轻度地中海贫血患者的鼻梁会凹陷、眉距增宽、颧骨突出等面部特征。

中度地中海贫血患者多表现为面色苍白、食欲不振、易受感染、容易疲倦乏力、发育缓慢和肝脾肿大等,多数都可以存活到成年。多数在婴儿出生几个月后才能发现,随着年龄增长,症状越明显,贫血严重、面部症状明显、肝脾肿大。

重度地中海贫血主要表现为婴儿出生几天就出现贫血,而且病情发展迅速,典型的症状有臀状头,长骨可骨折,少数患者还会出现胆石症、下肢溃疡的症状。重度地中海贫血可并发急性心包炎、继发性血色病、继发性脾功能亢进,对婴儿的生命构成威胁。

地中海贫血危害

成人地中海贫血大多是轻型,也称为携带者。临床表现有轻度贫血或正常。一般不告知别人,别人单从外表也不会看得出来。但成人地中海贫血最大的危机是在不知情的情况下跟另一名地中海贫血基因的携带者结婚。两个地中海贫血基因携带者结婚,那么生出地中海贫血重型的孩子占1/4,生出健康的孩子也占1/4,生出地中海贫血基因的携带者孩子占1/2。由此可见,生出重型地中海贫血的孩子几率也不小。重型地中海贫血的胎儿后果很严重,有可能是心脏发育不良、畸形、死胎,或出生后仅靠输血维持生命,不能存活。

地中海贫血症状的危害


随着生活水平的不断提高,患的贫血的人们越来越多,给人带来极大的危害。所以大家一定要及时的治疗,以防病情的恶化,来增加是治疗的难度,那地中贫血的危害有哪些呢?

1、重型的β地中海贫血,对于新生儿来说刚出生没有任何的异常症状,等到3-12个月时便慢慢出现慢性进行性贫血,表现为面色,苍白,肝脾肥大,骨髓异常,五官发育不良,最后心肌受损导致多器官衰竭而死亡。

2、中间型β地中海贫血,一般出现在幼童时期,其临床表现为中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽或有或无,骨骼改变不严重。

3、轻型β地中海贫血, 患者一般没有异常症状或轻度贫血。通常情况下,患者可以像正常人那样过上晚年生活。



 

地贫对母婴的危害

地贫主要分α和β地贫两种,以α地贫较常见。

地中海贫血是遗传性的疾病,不会传染。

患有地中海贫血的准妈妈,就要在您怀孕8-12周之后,及时进行产前检查,看看胎儿是不是重型贫血患者,因为一旦孩子确诊为重型地中海贫血,您和胎儿都会有很大危险,孩子很有可能在出生后不久发病,有很多在幼年夭折,您也有可能在孕中后期得上妊娠高血压综合症。

地中海贫血的最大危害来自于长期慢性的贫血。长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松,长期贫血会导致铁的吸收过量,还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等,这些因素累计起来就会影响到将来的生长发育,很多重型地贫幼儿出现夭折,即使勉强存活,也需要依靠长期的输血,或者骨髓移植,带来很重的经济负担和精神压力。

 

有地中海贫血的孕妇就要特别注意了,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产,轻型地贫无需特殊治疗,生活中多注意休息和营养即可。

中间型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,

 

地中海贫血用药

【功效主治】 恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载;对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载,恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限,建议根据患者的具体情况慎用。

【用法用量】 起始剂量:恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注,并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。已经对去铁胺治疗有良好反应的患者,可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如,1位接受去铁胺40mg/kg/天,每周5天或相当剂量治疗的患者,如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。)
 

【药理作用】 地拉罗司是口服的活性螯合剂,与铁(Fe3+)具有高度选择性。它是具有3个突起的配基,以2:1的比例与铁高亲和性结合。尽管地拉罗司与锌和铜的亲合力非常低,但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。尚不明确这些金属浓度的降低的临床意义。

【相互作用】 避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶(UGT)强诱导剂(如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂),考来烯胺合用。不能与含铝的抗酸剂同时给药。不能与其它铁鳌合治疗合用。慎与瑞格列奈,有潜在致溃疡作用的药物如NSAIDs、可的松类,或口服双膦酸盐,经CYP3A4代谢的药物(如环孢素、辛伐他汀、激素避孕剂)合用。在进行镓-67显像前至少5天暂停恩瑞格。

地中海贫血调理

地中海贫血患者很多都会出现营养不良,脸色苍白体虚的症状,所以地中海贫血患者在日常生活饮食重要注重营养的补充,多吃补血的食物;最好能够经常锻炼身体,增强自身的抵抗力。还要注重精神上的调养,适当的放松自己,保持开朗的心态。另外结婚前要做好婚检,避免遗传到下一代。

地中海贫血饮食调理吃什么好?

 

地中海贫血要吃什么呢?地中海贫血虽然没有缺铁性贫血常见,但也同样需要特别的重视才行。在这里,想要为大家盘点的就是地中海贫血应该吃些什么,以及哪些食谱对地中海贫血会有好处,千万不要错过了。

乌龙大枣汤:取大枣50克,龙眼肉20克,砂仁15克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。

荸荠炒海蛰:配料海蛰150克、荸荠100克、猪里脊肉100克、鸡汤50毫升,将其一同炒熟后食用。荸荠性温,含有蛋白质、钙、磷、铁、锌等元素;海蛰性平,含有多种功能性营养素。这道菜具有清热润燥、滋阴解毒的功效,对有肝脾肿大、痰黄咯血症状的地中海贫血患者有较好的食疗作用。

蜂蜜桑葚膏:鲜桑葚1000克,蜂蜜25克。桑葚洗净绞汁,小火熬成稀膏,放入蜂蜜熬至稠厚,冷却贮藏备用。每日食2次,每次取适量以热水冲服。

阿胶大枣粥:取糯米50克,阿胶10克,大枣8枚,白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥,快熟时放入阿胶及白砂糖,再煮片刻即可。

胡萝卜枣骨汤:配料是胡萝卜300克、猪排骨200克、红枣15个。先将排骨、红枣煮熟,之后把胡萝卜和调料一同放入,用小火炖煮1小时后食用,建议每天吃3次,每次1小碗。这道菜具有解毒、健脾益胃、养血抗癌的作用。

加味羊骨粥:羊骨,粳米,黄芪,大枣。羊骨洗净砸碎,与黄芪、大枣同入砂锅,用适量清水煎煮,取汤代水与洗净粳米同煮为粥,粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀,再煮片刻即可。宜温热空腹服用。

 

地中海贫血的饮食注意事项
 

不要乱调理:不少物,包括中医、西及坊间成都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象。因此当感到不适时,应及时到正规医院看医生,并说明本身是中、重型贫血患者,切忌乱吃中医或西。

多吃高蛋白食物:光补充铁元素也是不够的,还要使铁被人体充分吸收利用才能起到补血的效果,高蛋白食物就能够帮助人体对铁的吸收,同时这类食物也是合成血红蛋白必需的物质,这类食物有如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。

多食含有维生素C的食物:含有大量维生素C的食物大部分就是水果和蔬菜,所以,应该多吃一些这类食物。维生素C能够促进铁的吸收利用,还参与了造血,是地中海贫血患者应该多吃的。

饮食要均衡营养:食物多样,并以谷类为主。不要过分节制饮食,及时纠正偏食,要平衡膳食。葡萄酒可治疗贫血。适量饮点葡萄酒,有助于恢复健康。因为酒中含有多种维生素,如维生B1、B2、、C及B12等,都是人体所不可少的。

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