注射用伊米苷酶(思而赞)使用方法说明书

　  　由于高雪氏病的异质性和多系统性，应根据对该病所有临床表现的综合评估，为每位患者量身定制剂量。一旦确定了患者对所有相关临床表现的反应，就可以调整给药剂量和频率，以维持对于所有临床表现已经达到的最佳参数，或者进一步改善那些尚未标准化的临床参数。

　　已证明一系列剂量方案可有效治疗该疾病的某些或所有非神经系统表现。每2周一次60 U / kg体重的初始剂量在治疗6个月内已显示出血液学和内脏指标的改善，并且继续使用可制止骨病的进展或改善骨病。已显示每两周一次低至15 U / kg体重的剂量可改善血液学参数和器官肿大，但不能改善骨骼参数。通常的输注频率是每2周一次;这是可获得最多数据的输注频率。

　　小儿人口

　　儿科人群无需调整剂量。

　　Cerezyme对慢性神经病性Gaucher患者神经症状的疗效尚未确定，对于这些表现，不建议使用特殊的给药方案。

　　给药方法

　　重构和稀释后，通过静脉输注施用制剂。初次输注时，应以不超过每千克体重每分钟0.5个单位的剂量施用Cerezyme。在随后的给药中，可以增加输注速度，但每分钟每公斤体重不应超过1个单位。输液速度的增加应在卫生保健专业人员的监督下进行。

　　对于可以耐受数月的输注的患者，可以考虑在家中注射脑酶。在治疗医师进行评估和建议后，应决定让患者转入家庭输液。患者或护理人员在家中注入脑酶需要临床医生进行专业培训。将指导患者或护理人员输液技术并保存治疗日记。输液过程中发生不良事件的患者需要立即停止输液过程，并寻求医疗保健专业人员的注意。随后的输液可能需要在临床环境中进行。在家中剂量和输注速率应保持恒定，并且未经医疗保健专业人员的监督不得更改。
 

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