Imiglucerase/注射用伊米苷酶使用说明书

　　注射用伊米苷酶(Imiglucerase)用于治疗高雪氏病(一种罕见的遗传疾病)。Imiglucerase替代了Gaucher病患者缺少的葡萄糖脑苷脂酶，可改善Gaucher病引起的血液，骨骼，肝脏和脾脏疾病。注射用伊米苷酶不能纠正遗传问题，必须终身接受治疗。

　　用法用量：

       在1至2个小时内或在您的医生的指导下，将这种药物缓慢注入静脉。您的剂量及其给药频率取决于您的体重，状况和对治疗的反应。您的医生可能会指导您每周接受3次，或每2周接受一次。

　　每2周一次60 U / kg体重的初始剂量在治疗6个月内已显示出血液学和内脏指标的改善，并且继续使用可制止骨病的进展或改善骨病。已显示每两周一次低至15 U / kg体重的剂量可改善血液学参数和器官肿大，但不能改善骨骼参数。通常的输注频率是每2周一次;这是可获得最多数据的输注频率。

　　在治疗的第一年，血液，肝脏和脾脏问题通常会改善。

　　副作用：

　　注射部位可能会出现发烧，头痛，恶心，呕吐，手/ 脚肿胀(水肿)或发红/ 疼痛 / 瘙痒 /肿胀。

　　过敏：皮疹，潮红，胸痛，瘙痒 /肿胀(尤其是面部/舌头/喉咙发炎)，严重头晕，呼吸困难。

　　注意事项：

　　在使用伊米苷酶之前，请先告知医生在使用注射用伊米苷酶之前，请告诉您的医生您的病史，尤其是：葡萄糖苷酶抗体。

　　怀孕期间，仅在明确需要时才应使用该药物。尚不知道这种药物是否会渗入母乳中。

　　注意：请勿与他人共享这种药物。应定期进行实验室和/或医学测试(例如IgG抗体)以监测您的病情进展或检查副作用。

　　误服剂量：为了获得最大可能的收益，务必按照指示接受该药物的每个预定剂量。如果您错过剂量，请联系您的医生以建立新的给药时间表。不要因补用而加倍剂量。

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