去纤苷(Defibrotide）的适应症是什么？是如何起效的？

       地非溴肽的剂量：

       成人和儿童剂型和优势：静脉注射 （IV） 溶液：200毫克/2.5毫升（80毫克/毫升）小瓶

       剂量注意事项 – 应按如下方式给出：

       肝静脉闭塞性疾病：适用于患有肝静脉闭塞性疾病 （VOD）（也称为窦道梗阻综合征 （SOS））的成人和儿童，在造血干细胞移植 （HSCT） 后伴有肾脏或肺部功能障碍：6.25 mg/kg 静脉注射，每6小时1次，2小时内注射。

       至少管理21天;如果 21 天后肝 VOD 的体征和症状仍未消退，请继续使用地纤肽，直到 VOD 消退或最多 60 天。

       严重或危及生命的过敏反应：永久停止;不恢复治疗

       出血：持续性、严重性或可能危及生命；扣留地非溴噻吩；治疗出血原因，并根据临床指征给予支持性治疗；当出血停止且患者血流动力学稳定时，考虑恢复治疗（以相同的剂量和输注量）。

       复发性显著出血：永久停止;不恢复治疗

       侵入性手术：没有已知的逆转剂来对抗地纤肽的原纤维蛋白溶解作用；在侵入性手术前至少2小时停止输注；一旦任何与手术相关的出血风险得到解决，手术后立即恢复治疗。

       去纤苷(Defibrotide）是如何起效？

       VOD通常是在血液干细胞移植前给予的称为“清髓性化疗”的治疗引起的并发症。清髓性化疗用于在接受健康干细胞之前清除患者骨髓中的细胞。用于这种治疗的药物会损害肝脏血管的内壁，导致血栓的形成和VOD中看到的血管阻塞。

       Defitelio中的活性物质，去纤维化物，通过增加血液中凝块的分解而起作用。此外，去纤维肽可以保护血管内的细胞。