去纤苷(Defibrotide）说明书简介

       去纤维化物，以Defitelio品牌出售，是从猪的肠粘膜纯化的单链寡核苷酸的混合物。它用于治疗骨髓移植患者的肝脏静脉闭塞性疾病，在美国和欧盟有不同的局限性。它通过保护肝脏血管内的细胞和防止血液凝固来起作用;它这样做的方式还不是很好理解。

       最常见的副作用包括异常低血压 （低血压）， 腹泻， 呕吐， 恶心和流鼻血 （鼻衄）.已确定的严重潜在副作用包括出血（出血）和过敏反应。地非溴化物不应用于有出血并发症或正在服用血液稀释剂或其他降低身体形成凝块能力的药物的人。该药物的使用通常受到大脑，眼睛，肺部，胃肠道，泌尿道和鼻子中危及生命的出血的强烈风险的限制。有些人有超敏反应。

       地非溴肽于2013年10月在欧盟获得批准用于医疗用途，于2016年3月在美国获得批准，并于2020年7月在澳大利亚获得批准。地非溴肽是FDA批准的第一种治疗严重肝性 VOD 的疗法，这是一种罕见且危及生命的肝脏疾病。

       在欧盟，地非溴肽适用于成人、青少年、儿童和一个月以上婴儿的造血干细胞移植 （HSCT） 治疗中治疗严重的肝小静脉闭塞性疾病 （VOD），也称为窦性梗阻综合征 （SOS）。

       地非溴噻胺用于治疗骨髓移植患者肝脏的静脉闭塞性疾病，在美国和欧盟有不同的局限性。然而，截至2016年，随机安慰剂对照试验尚未完成。

       造血干细胞移植（HSCT）是一些人为治疗某些血液或骨髓癌而进行的手术。在HSCT手术之前，患者立即接受化疗。肝性 VOD 可以发生在接受化疗和 HSCT 的人身上。肝性VOD是一种肝脏中的一些静脉被阻塞的疾病，导致肝脏内血流量肿胀和减少，这可能导致肝损伤。在最严重的肝性VOD形式中，患者也可能出现肾脏和肺部衰竭。只有不到2%的人在HSCT后发生严重的肝性VOD，但多达80%的严重肝性VOD患者无法存活。

       它是通过在医生的办公室或诊所静脉输注来管理的。

       出血的风险很高，有些人对地纤肽有超敏反应。

       常见的不良反应发生在1%至10%的人之间，包括血液凝固受损，呕吐，低血压，脑，眼睛，肺，胃或肠出血，尿液和导管插入部位出血。

       其他副作用包括腹泻、流鼻血、脓毒症、移植物与宿主病和肺炎。

       孕妇不应服用地纤肽，妇女不应在服用时怀孕;它尚未在孕妇中进行测试，但在正常剂量下，它导致大鼠溶血流产。