格列卫（伊马替尼）是如何工作的？

格列卫，通常称为伊马替尼，通过减缓或阻止某些癌细胞的生长而起作用。格列卫抑制（或阻断）体内称为酪氨酸激酶的特定酶。酪氨酸激酶参与许多细胞功能，包括细胞信号传导（通讯）、生长和分裂。阻断这些酶可能有助于减缓癌症的生长。

格列卫（伊马替尼）抑制与BCR-ABL、PDGF（血小板衍生生长因子）、SCF（干细胞因子）和KIT蛋白相关的酪氨酸激酶。这些酶是参与慢性粒细胞白血病 （CML）、急性淋巴细胞白血病 （ALL）、某些皮肤癌和某些类型的胃或肠肿瘤等血癌发展的蛋白质。

格列卫被归类为酪氨酸激酶抑制剂，被称为靶向治疗。靶向药物旨在通过关注癌细胞的特定特征或突变来发挥作用，从而使它们能够生长和繁殖。来自诺华制药公司的格列卫是2001年FDA批准的第一种特异性阻断BCR-ABL酪氨酸激酶蛋白的药物，BCR-ABL酪氨酸激酶蛋白是某些形式的白血病的靶标。

哪些药物是BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂？

靶向 BCR-ABL 的药物被称为酪氨酸激酶抑制剂 （TKI） 包括：格列卫（伊马替尼）；Bosulif （bosutinib） （博舒替尼）；Sprycel（达沙替尼）；Tasigna（尼洛替尼）；Iclusig （ponatinib） （普纳替尼）

医生可以进行血液检查，以检测是否存在 BCR-ABL 基因或其他可能助长癌症生长的基因或突变。

伊马替尼（格列卫）治疗什么？

伊马替尼（格列卫）被FDA批准用于治疗：

费城染色体阳性慢性粒细胞白血病 （Ph+ CML） 的某些阶段

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病 （Ph+ ALL） 的某些阶段

骨髓增生异常/骨髓增生性疾病

侵袭性系统性肥大细胞增多症

隆起性皮肤纤维肉瘤

高嗜酸性粒细胞综合征（HES）和/或慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）

KIT+ 胃肠道间质瘤 （GIST）

白血病是一种血癌，通常始于白细胞。白血病可以是快速生长的（急性的），也可以是生长缓慢的（慢性的）。

某些类型的白血病被称为费城阳性 （Ph+）。BCR-ABL 融合基因（费城染色体）通常见于慢性粒细胞白血病 （CML） 患者和一些急性淋巴细胞白血病 （ALL） 患者。

当一块 9 号染色体和一块 22 号染色体断裂并交换位置时，就会发生费城染色体。BCR-ABL 基因形成于 22 号染色体上，其中 9 号染色体片段附着在那里。改变的 22 号染色体称为费城染色体。

在慢性髓系（或髓系）白血病 （CML） 中，一种称为 BCR-ABL 的异常基因会改变早期生长髓系细胞的生长，从而导致红细胞、血小板和大多数类型的白细胞。这些细胞生长成白血病细胞，在骨髓中积聚，然后进入血液和脾脏。

急性淋巴细胞（或淋巴母细胞）白血病 （ALL） 始于制造新血细胞的骨髓，但通常会迅速进入血液。这种白血病可能会扩散到身体的其他部位，如淋巴结、肝脏或大脑。

骨髓增生异常/骨髓增生性疾病 （MDS/MPD） 是一组血液和骨髓疾病。

在这种情况下，骨髓会产生过多的血细胞，例如白细胞、血小板、成纤维细胞和红细胞。

格列卫用于与PDGFR（血小板衍生生长因子受体）基因重排相关的MDS/MPD患者。您的医生将在开始治疗之前确定 PDGFRb 基因重排状态。在侵袭性系统性肥大细胞增多症中，皮肤、骨髓和器官（如肝脏、脾脏、淋巴结和胃肠道）内的肥大细胞数量增加。肥大细胞是一种存在于结缔组织中的白细胞。

症状可能包括皮肤反应、脾脏、肝脏或淋巴结肿大以及腹泻、恶心或呕吐等胃部影响。

系统性肥大细胞增多症的严重程度从轻微到危及生命不等，具体取决于疾病在体内发生的位置。

对于这种情况，格列卫用于没有 D816V c-KIT 突变的患者，这些突变是通过 FDA 批准的测试确定的，或者如果 c-KIT 突变状态未知。在开始治疗之前，您的医生将确定您的 D816V c-Kit 突变状态。

隆起性皮肤纤维肉瘤 （DFSP） 是一种生长缓慢的皮肤癌。它可能表现为深色、红蓝色或肉色的坚硬结节。

肿块可能发生在胸部、胃部或腿部，但通常不会扩散到体内。切除肿瘤的手术通常是成功的，但在大约一半的病例中，肿瘤也可能重新生长。

对于这种情况，格列卫靶向PDGFR蛋白。

高嗜酸性粒细胞综合征 （HES） 和慢性嗜酸性粒细胞白血病 （CEL） 会导致过多的嗜酸性粒细胞（一种白细胞）的生长，从而导致器官损伤。

格列卫用于FIP1L1-PDGFRα融合激酶（突变分析或荧光原位杂交[FISH]显示CHIC2等位基因缺失）的HES/CEL成年患者，以及FIP1L1-PDGFRα融合激酶阴性或未知的HES和/或CEL患者。

KIT+ 胃肠道间质瘤 （GIST） 是软组织肉瘤（始于骨骼和软组织的癌症）。

GIST可以位于消化系统的任何部分。它们最常见的部位是胃和小肠。

格列卫被批准用于KIT（CD117）阳性、不可切除（不能通过手术切除）和/或转移性（在体内扩散）恶性胃肠道间质瘤（GIST）患者，以及用于手术完全切除KIT（CD117）阳性GIST后的成年患者的治疗。