治疗肾上腺皮质癌的4种常用方案

(一)双氯苯二氯乙烷治疗方案

双氯苯二氯乙烷(O，P‐ODD)(米托坦)能改变肾上腺外皮质激素和雄激素代谢，抑制皮质激素分泌，破坏肾上腺皮质，使肿瘤缩小。适用于无法手术、术后肿瘤残留、有转移病灶的患者，属姑息性治疗。长期治疗仅适用于最初有治疗效果的患者。有文献报道，双氯苯二氯乙烷治疗浓度>10μg/ml或>14μg/ml才可能获得良好疗效。但最近研究认为：浓度与疗效并不存在必然联系，其主要副作用为神经肌肉毒性，与使用剂量相关。

现代影像学技术能较为准确判断双氯苯二氯乙烷治疗效果。可分为完全效应，无肿瘤存在至少4周;部分效应，肿瘤体积减少>50%至少4周;微效应，肿瘤体积减少25%～50%。双氯苯二氯乙烷的治疗效果至今存在争议，大多数学者认为，对晚期患者用双氯苯二氯乙烷口服治疗，有利于患者预后，延长生存期。对治疗无反应患者，可尝试联合双氯苯二氯乙烷联合多药化疗进行治疗。其他类固醇合成抑制剂如酮康唑、氨基导眠能(氨鲁米特)等治疗效果，目前尚缺乏足够的临床研究证据。

双氯苯二氯乙烷药物作用慢，至少维持8周以上，开始剂量小。每日500mg，若无不良反应，1日4次，以后每3日增加500mg，最大12g/d，应注意恶心，呕吐、嗜睡、视力模糊及流涎等副作用，视严重程度而减药或停药。为防止肾上腺皮质功能减退需要合用强的松(泼尼松)。也有报道放疗后单用或联合应用CTX，长春新碱及5‐Fu而取得近期疗效。

(二)手术治疗

手术是目前治疗肾上腺皮质癌最有效的方法。手术需完整切除肿瘤瘤体，包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域。皮质癌可向周围组织浸润，如肝、肾、脾脏、大血管、淋巴结等，甚至在腔静脉和右心房内生长形成瘤栓。术前有周围浸润倾向的影像学证据时，手术必须做好切除浸润组织的准备。有学者总结认为，对无明显浸润的皮质癌进行扩大切除与淋巴结清扫并不有助于提高生存率。

肋缘下切口经腹途径是较理想的手术径路，因其暴露良好便于完整切除，可减少肿瘤组织溢出，并且有助于控制腔静脉、主动脉或肾蒂血管。有学者有报道在体外循环下，可通过胸腹径路切除肾上腺皮质癌并成功取出腔静脉和右心房瘤栓。

腹腔镜手术不主张应用在治疗肾上腺皮质癌。因为其可能形成局部播散或造成肿瘤组织残留。对于体积较小的无功能性皮质癌，术前明确诊断较为困难，拟为皮质腺瘤或嗜铬细胞瘤而行腹腔镜肿瘤切除，一旦发现肿瘤周围粘连较重，有周围浸润倾向，应考虑其恶性性质而立即转开放手术。

肾上腺皮质癌术后易复发，一般认为对于局灶性复发病灶可再次行手术切除。皮质癌转移灶最多见于肺、肝脏和骨。对于单发的或孤立性的远处转移病灶，也应尽量采用手术治疗，与单纯用化疗等姑息性治疗的患者比较，手术治疗存活时间延长，并可缓解皮质醇过度分泌产生的症状。有的患者甚至行第3次、第4次手术切除复发病灶。

(三)化学药物治疗

肾上腺皮质癌能表达多药耐药基因(MDR)21，导致P2糖蛋白分泌，加速细胞毒药物失效。双氯苯二氯乙烷能干扰MDR21和P2糖蛋白功能，拮抗其耐药作用，因此目前临床使用化疗药物多和双氯苯二氯乙烷联合应用。常用药物包括阿霉素、环磷酰胺、5‐氟尿嘧啶、顺铂、依托泊苷等。判断化疗效果的标准同双氯苯二氯乙烷，Berruti等用依托泊苷、阿霉素、顺铂联合双氯苯二氯乙烷治疗28例皮质癌患者，54%有治疗效果(完全效应+部分效应)，最常见的副作用包括胃肠道和神经系统反应。Bonacci等研究用依托泊苷、顺铂联合双氯苯二氯乙烷治疗18例皮质癌患者，33%有治疗效果。多药物化疗也仅属姑息性治疗，由于皮质癌发病率低，临床研究尤其是化疗药物临床试验的样本量小，且肿瘤发现多晚期，进展速度快，生存期短，故联合化疗的疗效尚不能肯定。

对于那些非外科治疗的病人来说，服用米托坦(Mitotane)，单独使用或者和细胞毒类药物一起使用是最有效的治疗方法。为了取得最佳效果，药物的用量(14～20mg/L)是有严格要求的。对于病情恶化的病人来说，最有希望的可选治疗药物有：依托泊苷(Etoposide)，柔红霉素(Doxorubicin)，顺铂(Cisplatin)+米托坦(Mitotane)和链脲菌素(Streptozotocin)+米托坦(Mitotane)，目前这些药物正在用于国际性Ⅲ期临床试验(www﹒fir m‐act﹒org)。肿瘤完全去除(例如通过米托坦放射疗法)以后，辅助治疗是必须的，由于术后5年内的存活者只占30%左右，目前还没有制定出有效的辅助治疗方案。但是国家注册机构，国际合作以及临床试验不仅为病人提供了重要的新式治疗仪器，而且促进了研究人员更为系统化来研究治疗肾上腺皮质癌。我们相信不远的将来对于肾上腺皮质癌的更有效的治疗，在很大程度上取决于对肿瘤分子发病原理的更深入的了解，这种了解也促进了现代癌症治疗的发展(例如，酪氨酸激酶抑制剂治疗)。

(四)射频消融治疗

射频消融治疗适用于无法手术的肾上腺皮质癌或其多发转移病灶，具有安全、微创等优点。Wood等采用B超或CT引导下射频消融治疗肾上腺皮质癌及其转移病灶，发现所有肿瘤均体积减小、MR图像上增强信号消失，肿瘤由瘢痕组织所替代;对于直径小于5c m，射频消融能使67%的肿瘤完全消融，缓解肿瘤局部症状并延长晚期皮质癌患者生存期。近年来采用介入治疗栓塞肿瘤供血动脉，术后肿瘤体积明显缩小，分泌功能降低，缓解了原发病灶引起的局部症状，提高了晚期肿瘤患者的生存质量。

八、肾上腺皮质癌的预后

肾上腺皮质癌预后总体不良，原因可能与不易早期诊断，一旦发现已近晚期，转移较早有关。虽然有个别病例根治术后可存活了18年的报道，但总体来说，其5年生存率不超过35%～50%。决定皮质癌预后的主要因素包括：肿瘤的分期、手术方式、病理情况等。一般而言，Ⅰ～Ⅱ期的肿瘤分期预后明显好于Ⅲ～Ⅳ期，Ⅰ～Ⅳ期的5年生存率分别为30%～45%，12.5%～57%，5%～18%和0%;完整切除肿瘤者术后生存期也明显长于部分切除或仅作姑息性治疗的患者，平均生存期分别为13～28个月和3～9个月;Weiss标准是从病理上判断肿瘤预后的重要标准，其中包括细胞核分级、核分裂比例、不规则分裂数量、胞浆特征、细胞结构、坏死、血管淋巴包膜侵犯等9个方面，Weiss评分大于0～3分和4～8分的患者生存期差异有显著意义。

以上几种治疗方式患者根据自身病情情况作出相应选择，最好咨询医生给你制定一套详细的治疗方案。

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