T细胞幼淋巴细胞白血病诊断、分期和治疗反应评估的共识标准

　　T 细胞前淋巴细胞白血病 (T-PLL) 是所有已知白血病形式中最具侵袭性的一种。尽管现在有许多抗癌药物可用，但对 T-PLL 患者的治疗成功有限。到目前为止，还没有进行过国际研究，独立研究之间几乎没有可比性，因为它们使用不同的诊断和治疗反应评估标准。来自 MedUni Vienna 血液学和止血学分部、维也纳综合癌症中心 (CCC) 成员的血液肿瘤学家 Philipp Staber 发起了一个国际专家组，该小组现已产生了有史以来第一篇具有约束力的共识文件。这为所有进一步研究 T-PLL 奠定了基础。这些共识标准现已作为主要文章发表在《血液》杂志上.

　　T 细胞幼淋巴细胞白血病 (T-PLL) 是所有已知白血病形式中最具侵袭性的一种，由退化的成熟 T 细胞发展而来。然而，它非常罕见，被视为一种“孤儿病”(罕见病)。每年，奥地利约有 40 例新病例，主要是 60 岁以上的患者。

　　2017 年，由维也纳 MedUni 血液学和血液酶学部的血液肿瘤学家 Philipp Staber 领导的一组研究人员将 bcl2 抑制剂维奈托克确定为一种有前途的治疗形式。然而，到目前为止，关于 T-PLL 的确切构成、如何诊断这种复杂疾病或如何分期或评估治疗反应，国际上还没有达成一致意见。

　　尽管有独立的研究，但结果不允许进行任何国际比较，因为它们使用非常不同的标准来诊断和评估 T-PLL 的治疗反应。直到现在，还不清楚白血病究竟是什么时候是T-PLL，也就是说，应该用什么方法来诊断，才能与其他类似的疾病区别开来。用于评估治疗反应的标准也存在类似的缺乏统一性。因此，迄今为止，治疗方面的进展并不令人满意。

　　在 Staber 的推动下，成立了一个由国际专家组成的研究小组来起草最近完成的共识文件，该文件将来将成为诊断和评估治疗反应的国际标准化程序的基础。“这项工作代表了 T-PLL 研究的一个里程碑，”Staber 说。“我们现在对 T-PLL 的科学研究有了基础。这可以说是 T 细胞幼淋巴细胞白血病的科学诞生，这样我们终于可以为我们的 T-PLL 患者找到有效的治疗方法。”

　　这份共识文件现已促成了第一项临床研究，该研究于 2019 年 9 月开始，将在 20 个国家进行，以准确记录药物维奈托克的治疗效果。Staber 是这项研究的协调首席研究员。这些发展创造了必要的先决条件，最终可以对 T-PLL 的临床表现进行全面调查，并开发新的治疗方法。

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