伊布替尼/依鲁替尼治疗BNS安全有效

　　Bing-Neel综合征(BNS)是一种罕见的WM并发症，患者的恶性淋巴浆细胞浸润到中枢神经系统(CNS)进而引起神经功能受损。目前，BNS患者的治疗选择仅限于CNS穿透剂。由于伊布替尼(依鲁替尼)可通过血脑屏障进入中枢神经系统，预计伊布替尼能够用于治疗BNS，但其在BNS中的有效性仍缺乏证据支持。为此，研究人员进行了一项多中心回顾性研究，评估了伊布替尼对BNS患者的有效性。伊布替尼口服给药剂量为420-560mg，每日一次，直至疾病进展或无法接受的毒性。

　　24例BNS患者的中位年龄为65岁，从WM到BNS诊断的中位时间为4年，伊布替尼之前的BNS患者的中位治疗线为1：先前的BNS疗法包括鞘内化疗、高剂量甲氨蝶呤、苯达莫司汀和放射疗法。在7例患者(29%)中，伊布替尼是BNS的第一线治疗。在最佳反应中，中位血清IgM和血红蛋白水平分别降至340mg / dl和14.6g / dl。2例(8%)患者获得完全反应，14例(58%)患者获得部分反应，3例(13%)患者获得临床改善。

　　中位无事件生存(EFS)未达到，1年和2年的EFS率分别为71%和52%。中位随访时间为13个月，5例患者停用伊布替尼(3例因BNS进展，1例因3级肌肉痉挛，1例因心律失常)，3例患者死亡(2例源自感染，1例源自BNS进展)。研究结论：对于BNS患者，伊布替尼是一种安全有效的治疗选择。

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