进行性纤维化间质性肺疾病：尼达尼布的新概念和适应症

　　许多间质性肺病 (ILD) 的特征是慢性进行性纤维化。抗纤维化剂可以防止这些疾病的疾病进展。尼达尼布是一种三重酪氨酸激酶抑制剂，具有抗纤维化作用。

　　尼达尼布在特发性肺纤维化 (IPF) 和系统性硬化症 (SSc) 相关 ILD 中的已证实有益作用，尼达尼布旨在用于许多其他与下述概念一致的纤维化肺病。通过这项试验，提出了进行性纤维化 ILD (PF-ILD) 的概念和定义，这是一种纤维化疾病，随着用力肺活量和高分辨率 CT 表现测量的纤维化进展，以及呼吸道症状以一定速率恶化或快点。

　　PF-ILD 由特发性间质性肺炎(如非特异性间质性肺炎和无法分类的间质性肺炎)和吸入性肺病(如慢性过敏性肺炎)和结缔组织病相关的 ILD(如类风湿性关节炎相关的 ILD 和 SSc 相关的 ILD 和结节病)组成等等。与安慰剂相比，尼达尼布在 52 周内显着降低了用力肺活量的年下降率。尼达尼布在美国和日本获得了用于治疗 PF-ILD 的上市许可。

　　本综述总结了PF-ILDs的新概念和尼达尼布对PF-ILDs的有效性，以及未来将尼达尼布用于PF-ILDs时需要解决的讨论点。

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