尼达尼布治疗耐受性良好

　　特发性肺纤维化诊断后的平均生存时间为2-5年。治疗IPF的主要目的是稳定或降低疾病进展率。尼达尼布和吡非尼酮是IPF治疗的突破点。在此，我们评估了吡非尼酮和尼达尼布在佛罗伦萨ILD转诊中心过去12个月确诊的IPF患者中的有效性。

　　方法:

　　在过去的12个月中，82名IPF患者(66名男性，平均年龄78.3±23.8岁)被诊断并开始使用吡非尼酮或尼达尼布进行抗纤维化治疗。回顾性分析他们的临床和功能细节，在时间0和6个月和12个月的治疗。

　　结果:

　　尼达尼布组患者的中位年龄高于吡非尼酮组(p<0.0001)。发病时最常见的症状为劳力性呼吸困难和干咳，两组比较无统计学差异(p

　　和4年前批准。全球III期临床试验提升，CAPACITY004和006首次证明吡非尼酮降低了IPF进展，给这些患者带来了长期的好处。ASCEND试验在52周后评估吡非尼酮的疗效，而容量研究在72周的观察期间确定该药物的效果。这些试验发现Pirfenidone治疗显著降低用力肺活量的下降，无进展生存分析显示，IPF进展的风险下降38%Pirfenidone组比安慰剂组。

　　与安慰剂组相比，接受吡非尼酮治疗的患者在治疗期间IPF死亡的风险下降了60%，而所有原因的死亡风险下降了37%。同样，II和III期临床试验显示，尼达尼布减缓疾病的进展，减少FVC的衰落，而研究显示减少68%的年度FVC递减率尼达尼布-treated病人与安慰剂组相比，减少急性发作的治疗而未经治疗的患者。