尼替西农（Nitisinone）简单说明书介绍

什么是尼替西农？

尼替西农的作用是防止身体分解一种叫做酪氨酸的氨基酸，并防止其他有毒物质积聚并对肝脏或肾脏造成伤害。

尼替西农用于治疗一种罕见的遗传性疾病，称为遗传性酪氨酸血症1型（HT-1）。HT-1是一种代谢紊乱，当身体不能产生足够的酶来分解某些食物中的蛋白质时就会发生。这种情况最常发生在小婴儿身上。

警告

如果您有视力问题、眼痛、眼睛发红或灼热、容易瘀伤、异常出血、瘙痒或黄疸（皮肤或眼睛发黄），请立即致电您的医生。如果您的宝宝的行为、能力或发育（坐起来、爬行、行走、说话等）突然改变，请告诉您的医生。

服用此药之前

1、如果您有任何影响眼睛的疾病，请告诉您的医生。

2、如果您怀孕或哺乳，请告诉您的医生。

应该如何服用尼替西农？

遵循处方标签上的所有说明，并阅读所有药物指南或说明表。您的医生可能偶尔会改变您的剂量。完全按照指示使用药物。

未经医生建议，请勿更改药物剂量或时间表。

空腹服用尼替西农胶囊，至少饭前1小时或饭后2小时。

您可以随餐或不随餐服用尼替西农液体。

您必须避免某些食物才能使您的治疗有效。遵循您的医生或营养顾问为您制定的饮食计划。

高蛋白食物富含酪氨酸和苯丙氨酸（包括人造甜味剂，如阿斯巴甜、平等或Nutrasweet）。由于婴儿和儿童需要蛋白质来生长发育，因此已经开发了特殊的食物来代替高蛋白食物。

在测量剂量之前摇动口服混悬液（液体）至少 5 整秒。使用提供的剂量注射器，或使用药物剂量测量装置（不是厨房勺子）。

如果您无法吞咽整个胶囊，请打开它并将药物撒入一勺水、婴儿配方奶粉或苹果酱中。立即吞下混合物，不要咀嚼。请勿保存它以供以后使用。

如果您无法吞下整个片剂，请压碎片剂并将药物撒入一勺苹果酱中。立即吞下混合物，不要咀嚼。请勿保存它以供以后使用。

您也可以用水将片剂溶解在口服注射器中。阅读并仔细遵循药物随附的任何使用说明。如果您不理解这些说明，请咨询您的医生或药剂师。

您可能需要经常进行血液检查。您的视力可能还需要检查。

将片剂存放在室温下，远离湿气、热源和光线。不使用时保持瓶子紧闭。

将胶囊或液体存放在冰箱中，不要冷冻。

首次使用尼替西农液体后，您可以在室温下储存药物长达60天。

剂量

起始剂量

尼替西农胶囊的推荐起始剂量为 0.5 mg/kg，口服，每日两次。

维持治疗方案

对于 5 岁及以上的患者，在服用稳定剂量的尼替西农至少 4 周后血清和尿液琥珀酰丙酮浓度检测不到，尼替西农的总日剂量可每日一次（例如，1-2 mg/kg，每日一次）

服用尼替西农时应该避免什么？

服用尼替西农时，您不得食用酪氨酸或苯丙氨酸含量高的食物，包括：

1、鸡肉、牛肉、猪肉、肝脏、鱼、加工肉类（博洛尼亚、热狗、意大利辣香肠、硬香肠）、嫩肉剂、鲱鱼或其他干鱼;

2、奶酪、牛奶、酸奶油、酸奶;

3、啤酒，葡萄酒，蒸馏酒;

4、鳄梨，香蕉，胡萝卜，土豆，菠菜，西红柿，葡萄干，红李子，

5、燕麦片、糙米、

6、酱油、大豆蛋白、豆腐、鹰嘴豆、大豆和某些坚果或种子;或

7、含有人造甜味剂的食物 - 无糖苏打水，一些标有“无糖”或“零卡路里”的食物。

还有其他食物可能含有酪氨酸或苯丙氨酸。熟悉您必须避免的食物清单，以帮助控制您的病情。

尼替西农副作用

如果您有过敏反应的迹象，请寻求紧急医疗帮助：荨麻疹;呼吸困难;面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

一些副作用可能是由于没有正确遵循您的饮食计划和食用限制的食物或饮料造成的。

尼替西农可能引起严重的副作用。如果您有以下情况，请立即致电您的医生：

1、行为、能力或发展（坐起来、爬行、走路、说话等）突然改变;

2、容易瘀伤，异常出血（鼻子，嘴巴，阴道或直肠），皮肤下的紫色或红色针点;

3、恶心，腹泻，上胃痛，瘙痒，食欲不振，尿色深，粘土色大便，黄疸（皮肤或眼睛发黄）;

4、视力问题;眼睛疼痛，发红或肿胀，灼热，眼睛上有白色或黄色斑块;

5、或手掌或脚底的皮肤有老茧、脱皮或硬化。

尼替西农的常见副作用可能包括：

视力变化，你的眼睛可能对光更敏感;眼睛疼痛，眼睛发红或浮肿;流 鼻血;眼睛对光的敏感性增加;皮疹或瘙痒;皮肤干燥或脱皮;或头发稀疏。

尼替西农的液体形式可能含有甘油，可引起头痛、胃部不适或腹泻。

这不是副作用的完整列表，可能会发生其他副作用。致电您的医生以获取有关副作用的医疗建议。