伊马替尼和芦可替尼都可用于原发性嗜酸粒细胞增多症治疗

原发性嗜酸粒细胞增多症（HEN）一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征，因此若无明确的器官受累和功能障碍，至今尚无何时及是否需要治疗的共识。而该病的治疗目的就是降低是嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损。那HEN该怎么治疗呢？（1）FIP1L1-PDGFRA（+）患者（包括急性白血病）：首选伊马替尼，起始剂量为100 mg/d，如疗效不佳，可加大剂量至400 mg/d，直至达完全临床、血液学和分子生物学缓解。

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维持治疗尚无共识，可继续维持原剂量，或改为隔日1次或每周1次给药，以维持临床完全缓解及嗜酸粒细胞绝对计数在正常范围。已有PDGFRA基因突变（常见突变为T674I）导致伊马替尼耐药的报道。（2）PDGFRB重排或ETV6-ABL1融合基因（+）患者：首选伊马替尼，起始剂量为400 mg/d。ETV6-FLT3融合基因（+）患者可考虑选用舒尼替尼或索那菲尼治疗。治疗期间通过分子检测调整治疗方案。

（3）JAK2重排或PCM1-JAK2（+）患者：可选用芦可替尼治疗，剂量依据血小板计数调整。起效患者的疗效维持时间一般较短。（4）可能对靶向治疗药物无效的分子和细胞遗传学异常AML患者，应采用AML诱导方案治疗。（5）其他血液系统肿瘤患者应采用针对血液系统肿瘤的治疗。如果有嗜酸粒细胞增高相关的器官受损和功能障碍，应同时给予泼尼松治疗。