依鲁替尼可降低继发于华氏巨球蛋白血症的获得性血管性血友病综合征出血事件的风险

　　发表在Therapeutic Advances in Hematology 上的一项案例研究表明，依鲁替尼可能对继发于 Waldenström 巨球蛋白血症 (WM) 的获得性血管性血友病综合征 (AVWS) 患者有益。此外，单克隆蛋白质对照可能不足以预测对依鲁替尼的反应。

　　WM 的特征是分泌 IgM 的淋巴浆细胞浸润到骨髓和其他组织中。这与 AVWS 相关，AVWS 发生在多达 13% 的 WM 患者中，并且与血管性血友病因子功能受抑制有关，从而增加出血风险。

　　由于这些原因，临床医生通常建议继发于 WM 的 AVWS 患者开始治疗以降低 IgM 水平，这可能会逆转综合征。然而，关于该患者群体中包括化疗在内的治疗效果的数据有限。在此案例研究中，研究人员注意到依鲁替尼对一名 63 岁女性患者的疗效，该患者患有继发于 WM 的 AVWS。

　　患者有干燥综合征病史，出现 1 级出血症状，无家族性出血史。IgM (5.6 g/dL) 和 beta2 微球蛋白 (3.7 m/L) 水平在初始测试中均升高。通过分析，确认了 AVWS 和 WM。

　　在一线治疗无效后，患者接受了依鲁替尼单药治疗。治疗开始 2 周后出血事件减少，治疗开始 2 个月后出现部分缓解，IgM 水平降至 2.7 g/dL。在撰写本报告时，患者已服用依鲁替尼 26 个月，仅停药 20 天;出血事件仍然得到控制，部分反应仍在进行中。

　　然而，研究人员指出，这种反应可能与患者外周血中糖蛋白 Ib 受体表达降低和血管性血友病因子增加有关。

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