肾上腺皮质癌有哪些治疗方案？

肾上腺皮质癌是肾上腺的外层形成的恶性癌细胞，是一种罕见的疾病。肾上腺位于肾脏上方，体积小，呈三角形。人体有两个肾上腺。每个肾上腺有两部分，肾上腺的外层是肾上腺皮质，肾上腺的内部是肾上腺髓质。

肾上腺皮质癌的治疗可能会导致副作用。

患者可考虑参加临床试验。

患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。

治疗后可能需要后续检测。米托坦联合3药化疗不能显著延长晚期肾上腺皮质癌患者的总生存期，但可显著提高缓解率和无进展生存(PFS)率。

肾上腺皮质癌患者可能使用不同类型的治疗方法

肾上腺皮质癌患者可以使用不同类型的治疗方法，标准疗法(目前使用的治疗)，或正在临床试验中进行测试。临床试验旨在改善目前治疗方法或获得癌症患者新疗法信息。如果临床试验表明新疗法优于标准疗法，新疗法可能成为标准疗法。因此，患者可考虑参加临床试验，一些临床试验仅接受尚未开始治疗的患者。

目前适用的三种标准和治疗方法

手术

切除肾上腺的手术(肾上腺切除术)，通常用于治疗肾上腺皮质癌。有时手术是为了移除病灶附近的淋巴结和癌症扩散到的其他组织。

放射治疗

放射治疗是一种使用高能量的X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长的癌症治疗。放射治疗有两种类型：

外部放射疗法：使用体外的机器向癌症发送射线。

内部放射疗法：把密封有放射性物质的针头，放射性粒源，电线或导管放置在癌症部位或其附近。

放射治疗使用何种方式取决于患者癌症的类型和阶段。肾上腺皮质癌治疗用的是体外放射治疗。

化疗是一种使用药物来阻止癌细胞的生长的治疗方法，既可以杀死细胞，也可抑制止它们分裂。化疗药物可以通过口服或注入静脉或肌肉。药物进入血液时，可以接触到体内所有的癌细胞(全身化疗)。化疗也可直接注入脑脊液，器官或腹腔等体腔，注入后，药物主要影响身体特定区域的癌细胞(局部化疗)。联合化疗是使用多种抗癌药物的治疗。化疗的方式取决于所治疗癌症的类型和阶段。

生物疗法是一种利用患者免疫系统对抗癌症的治疗方法。身体制造的物质或实验室制造的物质用于促进，指导或恢复人体对癌症的天然防御。这种类型的癌症治疗也被称为生物治疗或免疫治疗。

靶向治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞而不伤害正常细胞的治疗类型。

按肿瘤分期来治疗

肾上腺皮质癌 I期和II期

标准治疗选择：

手术完全切除肿瘤是I期肾上腺皮质癌患者的首选治疗方法。非功能性肿瘤患者与功能性肿瘤患者相比，长期生存率是相当的。局部的淋巴结如果未增大，不需要清除。

临床评估中的治疗选择：

尽管米托坦(mitotane)辅助治疗显示了一些阻止癌症发展，或有利于治疗后的生存优势，但迄今为止尚未见到整体生存优势。

肾上腺皮质癌 III期治疗

标准治疗选择：

手术完全切除肿瘤，伴随或不伴随区域淋巴结清扫，是III期肾上腺皮质癌患者的首选治疗方法。对于I期和II期肿瘤患者，如果具有肿瘤局部浸润、但临床上没有增大的区域淋巴结的，治疗方法是手术完全切除肿瘤。对于区域淋巴结肿大的患者，手术应包括淋巴结清扫。这些患者处于疾病复发的高风险中，应考虑加入临床试验。

临床评估下的治疗选择：

1.临床试验适用于新诊断的患者。

2.放射治疗(在4周内给予约50至70Gy)适用于局部肿瘤但无法切除的的患者。

3.对于无法完全切除的患者，应考虑使用米托坦，剂量高达每日10至12克，让药物在血液中的浓度达到14至20毫克/升。在约20%至30%的肿瘤负荷可测量的患者中，这种肾上腺素分解药物产生临床有效。

4.另外两种有细胞毒性的化疗方案被认为是有效的，并在III期试验中进行了比较。

链脲佐菌素加米托坦。

依托泊苷，阿霉素和顺铂加米托坦。

此外，大量功能性肿瘤患者在治疗后，表现激素产生减少的症状。在激素产生增加的情况下，应考虑抗酮类药物如酮康唑和美替拉酮，以及类固醇受体拮抗剂如螺内酯和米非司酮。

在完全肿瘤切除术后，使用米托坦辅助治疗的作用仍有争议，应与患者讨论。 在肿瘤完全切除的情况下，米托坦辅助化疗和放射治疗的作用与I期和II期肾上腺皮质癌的作用相同。

肾上腺皮质癌 IV期治疗

有时可以用化疗剂米托坦(mitotane)暂时缓解弥散性肾上腺皮质癌。虽然部分缓解的程度较不常见，但有20%至30%的病例报告肿瘤缓解，通常能观察到激素症状缓解。然而，长期使用米托坦治疗，通常会受其胃肠道和神经毒性的限制。局部复发和疾病转移的部位有时可以通过手术或放射治疗缓解。

另外两种有细胞毒性的化疗方案被认为是有效的，并且已经在III期试验中进行了比较：

链脲佐菌素加米托坦。

依托泊苷，阿霉素和顺铂加米托坦。

此外，大量功能性肿瘤患者在治疗后出现激素产生减少症状。在激素产生增加的情况下，应考虑抗酮类药物如酮康唑和美替拉酮，以及类固醇受体拮抗剂如螺内酯和米非司酮。

临床试验是可选方案，应尽可能考虑加入。阶段I和阶段II试验正在评估新的化疗药物和生物制剂。

标准治疗选择：

1.用米托坦进行化疗。

2.用米托坦加链脲佐菌素或米托坦加依托泊苷，多柔比星和顺铂进行化疗。

3.放射治疗骨转移。

4.手术切除局部转移灶，特别是那些功能正常的转移灶。

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