晚期肾上腺皮质癌主要治疗方式

肾上腺皮质癌是一种细胞毒素治疗应答不良的稀少肿瘤， 研究者随机指定 304 名晚期肾上腺皮质癌患者接受米托坦联合依托泊苷(在 2 至 4 天内每平米体表面积 100 mg)，阿霉素(第 1 天给予每平米体表 40 mg)及顺铂(每 3 至 4 天每平米体表面积 40 mg)(EDP)(这一治疗方式每 4 周一疗程)，或联合链脲霉素(链唑霉素)(第 1 循环的 1 至 5 天内给予 1 g;随后每一循环的第 1 天给予 2 g;3 周为一循环)进行治疗。疾病进展期患者接受修正的食物疗法作为二线治疗方式。试验首要研究指标为总体存活率。 研究者发现，对于一线治疗，EDP–米托坦治疗组患者与链唑霉素 – 米托坦治疗组相比应答率有显著性提高 (23.2% vs. 9.2%, P<0.001)，并且无疾病进展中位生存期也更长 (5.0 月 vs. 2.1 月; 危害比, 0.55; 95% 置信区间 [CI], 0.43 至 0.69; P<0.001);两组间总体生存率无显著性差异 (14.8 月 VS 12.0 月; 危害比, 0.79; 95% CI, 0.61 至 1.02; P=0.07)。在接受修正的食物疗法以进行二线治疗的 185 名患者中，EDP–米托坦治疗组患者无疾病进展中位生存期为 5.6 月，链唑霉素 – 米托坦治疗组则为 2.2 月。没有接受变更的二线治疗的患者前者组有更优的总体生存率，EDP–米托坦治疗组与链唑霉素 – 米托坦治疗组分别为 17.1 月和 4.7 月。严重不良反应发生率没有显著性的组间差异。

研究者由此得出结论，作为一线治疗策略，EDP–米托坦治疗比链唑霉素 – 米托坦治疗的无疾病进展生存期及应答率均有显著性的提高，两组间毒性事件发生率相似，然而，总体生存率无显著性差异。

晚期肾上腺皮质癌如何治疗?

一、米托坦单药治疗

对于晚期肾上腺皮质癌的患者，如果手术切除不完全、手术不可行或存在手术禁忌证，可采用米托坦进行初始治疗。米托坦单药治疗的药效一般都较为短暂，而生存时间也并非都能得到延长。米托坦对不可切除晚期肿瘤患者的主要疗效通常为减少皮质醇增多症的症状如无力、肌病、糖尿病、免疫抑制、失眠。对处于活动期且有明显可见病变的患者，通常应终身持续使用米托坦，或者持续使用直至疾病进展。然而，几种涉及晚期肾上腺皮质癌新型靶向药物的治疗方案专门要求停用米托坦，因为担心发生可能有害的药物相互作用。

对于在接受米托坦辅助治疗期间病情出现进展的患者，或病变为高分级或进展迅速的患者，一般来说，通常的做法是启动化疗，并且常常同时继续米托坦治疗。

二、化疗

已有在晚期晚期肾上腺皮质癌患者中对许多药物进行的研究，包括单用此类药物或与米托坦联合使用。在晚期肾上腺皮质癌患者中，极少对不含米托坦的化疗方案进行评估，主要是由于该病较为罕见。晚期晚期肾上腺皮质癌的治疗进展因该疾病罕见，以及每项研究中的患者数量相对较少而受到限制。

虽然单用顺铂或多柔比星等药物较为常用，但它们的缓解率一般不到30%，并且缓解持续时间短。不与米托坦联用时，联合化疗的结果往往并不是非常的理想。

三、内科治疗

1、皮质醇增多症

应密切监测晚期肾上腺皮质癌患者的肾上腺功能，因为这个阶段的患者可出现由手术或米托坦引起的肾上腺皮质功能减退，或由持续性或复发性肿瘤引起的皮质醇分泌过多。有皮质醇增多症的患者经常需要使用更为特异性的肾上腺酶抑制剂。控制皮质醇增多症很重要，因为患者可因与皮质醇增多症和化疗所致免疫抑制相关的感染而过早死亡。

2、其他治疗

小部分成人晚期肾上腺皮质癌患者和较高比例的儿童晚期肾上腺皮质癌患者表现为男性化伴有皮质醇增多症。治疗男性化的最佳方法是使用雄激素受体抑制剂或5-α还原酶抑制剂来特异性阻滞雄激素。

尽管在有雄激素过多的良性肾上腺疾病女性患者，经常使用螺内酯来控制雄激素效应，但是对于血清雄激素浓度非常高的晚期肾上腺皮质癌患者，螺内酯往往无效。

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