提高对隐蔽杀手的认识：肺纤维化

　　尽管估计每年有 40,000 人丧生 - 与乳腺癌或前列腺癌的人数大致相同 - 肺纤维化仍然是该国最不为人知的秘密杀手之一。

　　位于加利福尼亚州卡尔弗城的肺纤维化联盟患者外展和项目支持副总裁 Teresa Barnes 说：“乳腺癌的幸存者成群结队地聚集在一起以提高认识。肺纤维化没有幸存者，”除了接受肺移植的相对少数。

　　, 肺纤维化会导致进行性肺瘢痕形成并最终窒息。

　　希望就在眼前。美国食品和药物管理局正在评估首批可用的治疗选择，即 InterMune 的吡非尼酮和勃林格殷格翰的尼达尼布。

　　塔米·里皮 (Tami Rippy) 的母亲于 2009 年 3 月因该病去世，她在匹兹堡组织了一次年度筹款步行/跑步活动。发生的原因或原因使其具有破坏性，”里皮说。“人们认为我妈妈是因为她做了这个或那个或吸烟而得了它，但她这些年来都很健康。”

　　终末诊断通常会伪装成一般症状，例如干咳和疲劳。它通常会影响 50 岁以上的人，但不会歧视跑步者和吸烟者，使他们身体虚弱。绝大多数病例是特发性的，这意味着没有确定任何已知的原因，这种情况被称为特发性肺纤维化或 IPF。

　　根据该联盟的说法，肺纤维化患者可能会出现过度或不受控制的愈合反应，随着时间的推移，会在肺部产生过多的纤维疤痕组织或纤维化。目前尚不清楚是什么导致了这种异常的组织修复过程。

　　“这比癌症诊断更糟糕，”匹兹堡大学医学中心专门研究肺部疾病的中心的临床主任凯文吉布森说。“对于癌症，您会得到治疗，但对于 IPF，除了移植之外没有其他治疗方法。”这些患者中只有不到 1% 接受了它们。

　　这两种药物被认为是突破性疗法，这意味着 FDA 将加快它们的开发和审查过程。这些药物的作用是试图减少疾病的发生和进展，这也会破坏血管，降低体内氧气循环的能力。

　　“如果他们获得批准，那就太好了，但治疗的效果充其量只是适度的，”吉布森博士说。“距离治愈还有很长的路要走。”

　　他说，尽管这种情况在过去的一个世纪里已经得到认可，但对肺纤维化知之甚少，“病程变化很大且不可预测”。

　　根据肺纤维化联盟的数据，尽管囊性纤维化的患病率是囊性纤维化的五倍，后者每年获得约 8500 万美元的联邦资金，但每年仅获得 1800 万美元。

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