sepiapterin（Sephience）详细信息
所有名称：sepiapterin,sepiapterin,Sephience
Sephience（sepiapterin）药品资料。用于成人及儿童苯丙酮尿症PKU相关高苯丙氨酸血症。欧盟首次批准日期：2025-06-19。
品牌：Sephience
结构：袋装口服粉末
规格：250 mg/袋及1000 mg/袋
价格：以正规渠道当日报价为准
注：本网站任何关于药品使用的建议仅供参考，不能替代医嘱
药品简介
药品名称与批准信息
通用名：sepiapterin。欧盟商品名：Sephience；欧盟首次批准日期：2025-06-19。分类：内分泌与代谢。
适应证与患者选择
用于成人及儿童苯丙酮尿症PKU相关高苯丙氨酸血症。治疗效果须以血苯丙氨酸监测确认，不能未经复评就取消饮食管理或将本药当普通营养补充剂。
作用机制
四氢生物蝶呤BH4前体，并通过药理伴侣作用提高异常苯丙氨酸羟化酶PAH活性，帮助降低血苯丙氨酸。
包装与版本说明
配图为美国Sephience官方包装标签示意，不是欧盟或中国实物包装。不同地区、规格及包装不可直接混用。
图片来源：DailyMed美国官方包装标签。
资料来源：EMA Sephience批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。
本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。
sepiapterin（Sephience）详细说明书
剂型与规格
袋装口服粉末；250 mg/袋及1000 mg/袋
用法用量
每日一次随餐口服，按年龄和体重制定。欧盟推荐0至<6个月7.5 mg/kg/日，6至<12个月15 mg/kg/日，1至<2岁30 mg/kg/日，≥2岁60 mg/kg/日，最大推荐60 mg/kg/日；医生可按反应下调。按SmPC分散于水、苹果汁或配合软食，婴幼儿需精确量取，不按成人整袋数估算。
漏服及延期处理
遗漏给药的补服须依实际说明书和代谢团队指导，不自行加倍。
药物相互作用
甲氧苄啶、甲氨蝶呤等DHFR抑制剂，以及柳氮磺吡啶等SR抑制剂合用时需更频繁监测血苯丙氨酸；同时核对血管扩张药。
特殊人群及使用限制
本品有分年龄儿童方案，不能把儿童剂量简单按成人减半。妊娠PKU的控制目标及哺乳安排须由代谢专科制定；长期安全性仍需随访。
储存与保管
无特殊温度要求，原包装避光；分散或混合后的保存时限按SmPC，勿自行保留多日。
资料来源：EMA Sephience批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。
本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。
sepiapterin（Sephience）常见副作用
不良反应与重要风险
- 可见上呼吸道感染、头痛、腹泻、腹痛和粪便颜色改变。
- 可能出现低苯丙氨酸血症，尤其需要关注婴幼儿营养；含异麦芽酮糖醇，遗传性果糖不耐受者不应使用。
监测与异常处理
定期检查血苯丙氨酸、酪氨酸、营养摄入、生长及治疗反应，由代谢专科和营养师同步调整饮食与剂量。
资料来源：EMA Sephience批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。
本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。
sepiapterin（Sephience）靶点
作用机制
四氢生物蝶呤BH4前体，并通过药理伴侣作用提高异常苯丙氨酸羟化酶PAH活性，帮助降低血苯丙氨酸。
患者选择
用于成人及儿童苯丙酮尿症PKU相关高苯丙氨酸血症。治疗效果须以血苯丙氨酸监测确认，不能未经复评就取消饮食管理或将本药当普通营养补充剂。
监测
定期检查血苯丙氨酸、酪氨酸、营养摄入、生长及治疗反应，由代谢专科和营养师同步调整饮食与剂量。
资料来源：EMA Sephience批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。
本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。
