依鲁替尼伊布替尼(IBRUTINIB)治疗罕见淋巴瘤的疗效怎么样

美国FDA已批准依鲁替尼/伊布替尼(IBRUTINIB)作为第一个治疗华氏巨球蛋白血症的药物，华氏巨球蛋白血症是一少见的惰性B细胞淋巴瘤。70年前该病首次报告以来尚无批准的治疗，医生依靠模仿类似肿瘤的治疗方案治疗华氏巨球蛋白血症。

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这是依鲁替尼/伊布替尼新增适应证，此前已有套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病两个适应证。依鲁替尼具有全新的作用机制，是布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂，特别用于B细胞肿瘤的治疗。FDA指出，华氏巨球蛋白血症为一个非霍奇金淋巴瘤类型，进展缓慢，肿瘤性B淋巴细胞可在骨髓、淋巴结、肝脏和脾脏中生长，这些异常B淋巴细胞可以过度产生IgM（巨球蛋白），导致出血和视觉或神经系统问题。依鲁替尼阻断导致异常B淋巴细胞生长分化的酶。

依鲁替尼/伊布替尼的这一批准是基于一项Ⅱ期多中心研究结果，该研究囊括63例既往接受过治疗的巨球蛋白血症患者（中位年龄63岁），依鲁替尼420mg，每日一次。总有效率62%，近51%患者获部分缓解（PR），11%达到非常好的部分缓解（VGPR），无完全缓解病例。中位缓解时间尚未达到（缓解时间1.8-2.8个月），达到缓解的中位时间1.2个月（0.7-13.4个月）。

最常见的不良反应（＞20%患者）有中性粒细胞减少、血小板减少、腹泻、皮疹、恶心、肌肉痉挛、疲乏。11%的患者由于不良反应导致药物减量，6%由于不良反应停药。FDA对医护人员增加一项警告，依鲁替尼用药前应告知患者有出血、感染、房颤、诱发新肿瘤、治疗后代谢紊乱（溶瘤综合征）以及胎儿毒性风险。