levacetylleucine（Aqneursa）详细信息
所有名称：levacetylleucine,levacetylleucine,Aqneursa
Aqneursa（levacetylleucine）药品资料。用于6岁及以上且体重至少20 kg的C型尼曼匹克病神经系统表现。欧盟首次批准日期：2026-01-19。
品牌：Aqneursa
结构：口服混悬液用颗粒
规格：1 g/袋
价格：以正规渠道当日报价为准
注：本网站任何关于药品使用的建议仅供参考，不能替代医嘱
药品简介
药品名称与批准信息
通用名：levacetylleucine。欧盟商品名：Aqneursa；欧盟首次批准日期：2026-01-19。分类：罕见病。
适应证与患者选择
用于6岁及以上且体重至少20 kg的C型尼曼匹克病神经系统表现。欧盟批准与米格司他合用，或在米格司他不耐受时单药；不同于把本药用于所有共济失调。
作用机制
确切临床机制尚未完全明确；非临床研究提示可改善神经功能异常相关能量代谢及ATP生成。不能表述为已证明修复致病基因。
包装与版本说明
配图为美国Aqneursa官方包装标签示意，不是欧盟或中国实物包装。不同地区、规格及包装不可直接混用。
图片来源：DailyMed美国官方包装标签。
资料来源：EMA Aqneursa批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。
本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。
levacetylleucine（Aqneursa）详细说明书
剂型与规格
口服混悬液用颗粒；1 g/袋
用法用量
按欧盟体重表：20—24 kg早晚各1 g；25—34 kg早、午、晚各1 g；≥35 kg早2 g、午1 g、晚1 g。给药前0.5小时及后2小时避免食物和饮料。每袋用40 mL水分散，不用热液，按说明书在配制后30分钟内服用；有胃造口管者由专业团队确认管径和冲管步骤。
漏服及延期处理
漏服跳过，下一次按时服用，不加倍。
药物相互作用
避免与N-乙酰-DL-亮氨酸或N-乙酰-D-亮氨酸合用。P-gp、BCRP、BSEP等转运体底物的相互作用可能性须由药师核对，不以保健品替代本品。
特殊人群及使用限制
小于6岁或体重不足20 kg的有效性和安全性尚未确立。妊娠、哺乳及其他合并疾病按完整SmPC讨论。
储存与保管
无特殊保存条件；分散后尽快使用，不能将配制后的液体长期留存备用。
资料来源：EMA Aqneursa批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。
本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。
levacetylleucine（Aqneursa）常见副作用
不良反应与重要风险
- 说明书列有胀气等不良反应；警惕可能的严重过敏。
- 含异麦芽酮糖醇，遗传性果糖不耐受者不应使用；不能因临床研究报告的不良反应较少就认定完全无风险。
监测与异常处理
结合步态、协调、吞咽和日常活动能力复评神经表现，记录营养、体重与服药依从性；出现过敏或吞咽恶化及时评估。
资料来源：EMA Aqneursa批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。
本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。
levacetylleucine（Aqneursa）靶点
作用机制
确切临床机制尚未完全明确；非临床研究提示可改善神经功能异常相关能量代谢及ATP生成。不能表述为已证明修复致病基因。
患者选择
用于6岁及以上且体重至少20 kg的C型尼曼匹克病神经系统表现。欧盟批准与米格司他合用，或在米格司他不耐受时单药；不同于把本药用于所有共济失调。
监测
结合步态、协调、吞咽和日常活动能力复评神经表现，记录营养、体重与服药依从性；出现过敏或吞咽恶化及时评估。
资料来源：EMA Aqneursa批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。
本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。
