依库珠单抗详细信息

处方药 美国

通用名称：舒立瑞、依库丽单抗、Soliris、Eculizumab

药品规格：300mg

生产企业：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)

功能主治：

治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显

适应症

1、用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)以减少溶血。

2、治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的患者，以抑制补体介导的血栓性微血管病。

3、治疗广泛性重症肌无力(gMG)的成人患者谁是抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性。

4、适用于抗水通道蛋白-4 (AQP4)抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)的治疗。

用法用量

1、推荐给药方案- PNH

对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括

前4周每周服用600毫克，然后

第5周900毫克，然后

此后每两周900毫克

2、推荐给药方案- aHUS

对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括

前4周每周900毫克，然后

第5周1200毫克，然后

此后每两周1200毫克

对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表

病人体重 开始用量 维持用量

≥40KG 前四周900 mg

第5周1200mg

接下来每2周1200mg

30KG＞X＞40KG 前两周600mg

第3周900 mg

接下来每2周900 mg

20KG＞X＞30KG 前两周600mg

第3周600 mg

接下来每2周600 mg

10KG＞X＞20KG 前两周600mg

第3周300 mg

接下来每2周300 mg

5KG＞X＞10KG 前两周300mg

第3周300 mg

接下来每2周300 mg

3、推荐给药方案- gMG和NMOSD

对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括

前4周每周900毫克，然后

第5周1200毫克，然后

每2周服用1200毫克

4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整

对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量

血浆干预类型 最近的及剂量 每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量 补充剂量的时间

血浆置换或血浆交换 300mg 每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克 每次血浆置换或血浆置换后60分钟内

≥600mg 每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克

新鲜冷冻血浆输注 ≥300mg 每输入300毫克新鲜冷冻血浆

每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟

准备过程：

1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中

2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中

3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL

不良反应

1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。

2、最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。

3、其他不良反应：

严重脑膜炎球菌感染、其他感染、停药后监测疾病表现、血栓预防和管理、输液相关反应

禁忌

1、不适合治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征(stc - hus)患者。

2、严重奈瑟菌脑膜炎感染未解决的患者

3、目前未接种奈瑟菌脑膜炎疫苗的患者，除非延迟依库珠单抗治疗的风险超过发展为脑膜炎球菌感染的风险

贮存方法

储存在2-8ºC(36-46ºF)的冰箱中; 可在控制的室温(不超过25°C/77°F)下保存在原纸盒中，仅可保存3天。不要冻结或摇晃

适用人群

成人和儿童患者

有效期

24个月

剂型

冻干粉

生产厂家

美国亚力兄Alexion

性状

无菌、无防腐剂、透明、无色溶液

注意事项

使用注意事项

1、在给药前，应允许混合物调整到室温[18°-25°C, 64°-77°F]。

混合物不能用微波炉加热，也不能用除环境空气温度以外的任何热源加热

2、在溶液和容器允许的情况下，在给药前，应肉眼检查药品是否有微粒和变色。

3、只能作为静脉输液使用。

不要静脉推注或注射。

4、依库珠单抗的混合溶液在2°-8°C(36°-46°F)和室温下可稳定24小时。

脑膜炎球菌感染

在接受治疗的患者中曾发生危及生命和致命的脑膜炎球菌感染。

在接受第一剂量前至少2周用脑膜炎球菌疫苗接种疫苗;根据目前的疫苗使用医疗指南进行再接种

监测脑膜炎球菌感染的早期迹象，如果怀疑感染，立即评估，必要时用抗生素治疗

接种疫苗可以减少但不能消除脑膜炎球菌感染的风险

其他感染

已报告了奈瑟菌(脑膜炎奈瑟菌除外)的严重感染，包括播散性淋球菌感染。

治疗中止后监测疾病表现

1、PNH停止治疗：监测患者至少8周以检测溶血 。

2、aHUS停止治疗：监测患者血栓性微血管病(TMA)并发症的症状和体征至少12周。