doxecitine and doxribtimine（Kygevvi）

药品名称与批准信息

通用名：doxecitine and doxribtimine。欧盟商品名：Kygevvi；欧盟首次批准日期：2026-03-26。分类：罕见病。

适应证与患者选择

用于经基因确诊的胸苷激酶2缺乏症TK2d，患者的症状起始年龄须为12岁或以前，可为儿童或成人。这里限制的是起病年龄，并非只有12岁以下才可治疗。欧盟为特殊情形下批准。

作用机制

提供脱氧胞苷和脱氧胸苷相关核苷底物，支持骨骼肌线粒体DNA的合成及维持；不是基因编辑治疗。

剂型与规格

口服溶液用粉末；每袋含doxecitine 2 g及doxribtimine 2 g

用法用量

按两种成分各自的mg/kg/日计算，每日分3等份随食物服用。推荐两成分各130 mg/kg/日起始，通常第14天各260 mg/kg/日，第28天各400 mg/kg/日维持，按耐受调整。中重度肾功能受损者递增间隔至少4周，具体溶液体积和配制用水须按体重表由专业团队核算，不能将两成分总量误当单成分剂量。

漏服及延期处理

漏服尽快补；若距下一次给药不足2小时则跳过。不加倍；吐出或不能确认是否全部服入时也不再追加。

药物相互作用

合并用药应按SmPC及代谢专科药师意见核对；胃管给药须核对器械兼容性、配制及冲管步骤，不与其他药直接混合。

特殊人群及使用限制

肾功能下降可增加暴露，需要较慢递增；中重度肝功能受损资料不足。妊娠及哺乳应由线粒体病专科评估。

储存与保管

未配制粉末无特殊保存条件；一日用量溶液的配制和使用时限按专用给药系统及SmPC，勿自行延长储存。

资料来源：EMA Kygevvi批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。

本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。

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