sepiapterin（Sephience）

药品名称与批准信息

通用名：sepiapterin。欧盟商品名：Sephience；欧盟首次批准日期：2025-06-19。分类：内分泌与代谢。

适应证与患者选择

用于成人及儿童苯丙酮尿症PKU相关高苯丙氨酸血症。治疗效果须以血苯丙氨酸监测确认，不能未经复评就取消饮食管理或将本药当普通营养补充剂。

作用机制

四氢生物蝶呤BH4前体，并通过药理伴侣作用提高异常苯丙氨酸羟化酶PAH活性，帮助降低血苯丙氨酸。

剂型与规格

袋装口服粉末；250 mg/袋及1000 mg/袋

用法用量

每日一次随餐口服，按年龄和体重制定。欧盟推荐0至<6个月7.5 mg/kg/日，6至<12个月15 mg/kg/日，1至<2岁30 mg/kg/日，≥2岁60 mg/kg/日，最大推荐60 mg/kg/日；医生可按反应下调。按SmPC分散于水、苹果汁或配合软食，婴幼儿需精确量取，不按成人整袋数估算。

漏服及延期处理

遗漏给药的补服须依实际说明书和代谢团队指导，不自行加倍。

药物相互作用

甲氧苄啶、甲氨蝶呤等DHFR抑制剂，以及柳氮磺吡啶等SR抑制剂合用时需更频繁监测血苯丙氨酸；同时核对血管扩张药。

特殊人群及使用限制

本品有分年龄儿童方案，不能把儿童剂量简单按成人减半。妊娠PKU的控制目标及哺乳安排须由代谢专科制定；长期安全性仍需随访。

储存与保管

无特殊温度要求，原包装避光；分散或混合后的保存时限按SmPC，勿自行保留多日。

资料来源：EMA Sephience批准资料；欧盟完整产品特征概要（SmPC）。核对日期：2026-10-15。

本页为欧盟批准资料的中文摘要，不替代完整说明书和专科处方。欧盟获批不代表已在中国获批、纳入医保或实际有货；各国供应、适应证、规格及版本需分别核实。

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