依帕伐单抗

Gamifant（emapalumab-lzsg）

处方药 瑞士

通用名称：Gamifant（emapalumab-lzsg）

药品规格：10mg/2mL/瓶；50mg/10mL/瓶

生产企业：瑞士Novimmune SA

功能主治：

适用于治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的患者

功能与主治

GAMIFANT是一种处方药，用于治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的成人和儿童患者，特别适用于那些疾病复发或进展，以及其他药物效果不佳或不能耐受的情况。

用法与用量

推荐起始剂量为每次1毫克/千克，作为每周两次(即每3天)超过1小时的静脉输注。初始剂量后的剂量可能会根据患者的临床反应和实验室指标进行调整。此外，所有患者在接受治疗的同时，还接受了地塞米松作为背景HLH治疗，剂量在5至10毫克/平方米/天之间。为了确保患者的安全，患者在服用甲氨蝶呤之前还接受了带状疱疹、肺孢子虫和真菌感染的预防。

剂型和规格

注射液，10mg/2mL;50mg/10mL。

不良反应

主要包括输注反应，如皮肤发红、发痒、发烧、皮疹等，还可能出现高血压、呼吸急促、恶心、呕吐、头晕等症状。此外，服用Gamifant的患者也可能面临感染、心血管性疾病、输血反应、低钾和腹泻等风险。

禁忌

主要包括对药物成分过敏的患者禁用。此外，在开始适当治疗之前，不应给由特定病原体(如分枝杆菌、带状疱疹病毒等)引起的感染患者使用Gamifant。在接受治疗期间，应密切关注患者是否有感染的迹象或症状，并及时启动适合免疫功能低下患者的完整诊断检查及抗菌治疗。

药物相互作用

药物相互作用主要与其作用机制和靶点相关。它可能与其他影响干扰素γ(INFγ)通路的药物产生相互作用，影响彼此的疗效。同时，患者在使用Gamifant期间若需服用其他药物，应告知医生，以便医生评估潜在的相互作用风险。

警告和注意事项

需特别注意其可能增加致命和严重感染的风险，特别是由IFNγ中和的特定病原体引起的感染。在开始治疗之前，应评估患者的结核病风险因素并检测潜在感染。治疗期间应密切监测感染迹象，及时采取适当抗菌治疗。此外，接种活疫苗可能增加感染风险，因此在使用Gamifant期间应避免接种。

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