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佩格塞塔科普兰

佩格塞塔科普兰资料图片

佩格塞塔科普兰

和适应人群 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):用于成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的治疗。可改善溶血相关临床表型,减少输血依赖,改善血红蛋白水平。 C3肾小球病(C3G)、原发性免疫复合物型膜增生性肾小球肾炎(IC‑MPGN):用于12周岁及以上成人与青少年患者,目标为降低蛋白尿,延缓肾功能丢失;不支持肾移植后复发性原发性免疫复合物型膜增生性肾小球肾炎使用(有效性与安全性尚未确立)。

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用法用量

仅用于皮下给药,可采用市售兼容输注泵(储液容积≥20mL)或Empaveli一次性体表注射装置给药;需要在医务人员指导下开展,经规范培训后可由患者自行给药或照护者代为给药。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

PNH标准推荐剂量:1080mg,皮下输注,每周两次。

从C5补体抑制剂转换为佩格塞塔科普兰的给药方案:

由依库珠单抗(Eculizumab)转换:起始佩格塞塔科普兰时继续维持原有依库珠单抗剂量联合治疗;联合治疗持续4周;4周之后停用依库珠单抗,继续单用佩格塞塔科普兰。该方案用于规避突然终止C5抑制剂带来的急性溶血风险。

由拉夫珠单抗(Ravulizumab)转换:末次拉夫珠单抗给药后,间隔不超过4周启动佩格塞塔科普兰治疗。

剂量调整:当患者乳酸脱氢酶LDH>2倍正常值上限时,调整给药方案为1080mg,每3日皮下给药一次。完成剂量上调后,至少连续4周,每周2次监测LDH指标,评估溶血控制状态。

漏用剂量处理:一旦发现漏用,尽快补予该次药物;补药完成之后恢复原有既定给药时间周期,无需后续额外补偿给药。

C3肾小球病/原发性免疫复合物型膜增生性肾小球肾炎推荐剂量

成人(≥18周岁)推荐剂量:1080mg(20mL)皮下输注,每周两次。

青少年患者(12周岁~18周岁以下)剂量完全依据体重分层,皮下输注,每周两次,分层方案:

体重≥50kg:第1次给药1080mg(20mL);第2次给药1080mg(20mL);维持剂量1080mg每周两次(20mL)。

体重35kg~<50kg:第1次给药648mg(12mL);第2次给药810mg(15mL);维持剂量810mg每周两次(15mL)。

体重<35kg:第1次给药540mg(10mL);第2次给药540mg(10mL);维持剂量648mg每周两次(12mL)。

漏用剂量处理:发现漏用尽快补给药,补药后恢复原有给药周期。

肾功能损害

药代动力学研究显示,肾功能损伤对佩格塞塔科普兰体内暴露无临床意义的改变;无需根据肾功能水平调整给药剂量。肾毒性动物毒理发现的临床人体意义尚不明确。

肝功能损害

依据总胆红素、转氨酶、白蛋白分层分析,轻‑中‑重度肝功能异常人群药代动力学无有临床意义改变;无需依据肝功能指标调整剂量。

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