培戈维利酶

和适应人群适应症用于降低苯丙酮尿症(PKU)患者的血苯丙氨酸浓度。适应人群 12周岁及以上成人与青少年苯丙酮尿症患者，经现有规范管理后血苯丙氨酸仍＞600μmol/L，属于控制不佳的高苯丙氨酸血症人群。

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过敏性休克

可诱发危及生命的过敏性休克，可发生于治疗全程任意时间，包括维持治疗阶段，甚至用药数年之后；存在迟发型发作。首次给药、休克恢复后再次给药，必须在具备过敏性休克急救能力的医疗机构内完成；给药完成至少持续监护60 min。

所有使用培戈维利酶的患者，必须处方肾上腺素自动注射器；患者全程随身携带肾上腺素。治疗前充分培训患者及陪同观察者识别休克症状、肾上腺素正确使用，并且明确一旦使用肾上腺素后必须立刻前往急诊医疗机构。

其他超敏反应(非过敏性休克)

可出现皮疹、荨麻疹、血管性水肿、血清病等多种超敏表现；诱导滴定阶段风险最高；抗体滴度越高，超敏发生概率越高。青少年12‑17岁同样观察该类不良反应。

给药前可以酌情使用H1、H2拮抗剂、解热镇痛药预处理。结合反应严重程度、复发情况、临床医师综合判断；措施可包含剂量调整、短暂暂停用药、抗组胺药、解热镇痛药、糖皮质激素对症干预。

注射部位感染

临床试验与上市后报告严重局部感染：脓肿、蜂窝织炎、皮肤坏死、皮肤溃疡；部分患者需要住院、外科清创、静脉抗生素，最终停药。

医护必须充分培训患者/照护者无菌注射技术；每次给药轮换注射位点；注射前检查注射区域有无红肿、压痛。一旦出现感染征象(红、肿、疼痛、渗液、脓疱、皮肤破溃)，患者应立即联系医师；在感染完全消退前，禁止在该病变区域进行注射。

备孕期(受孕前3个月)以及整个孕期，目标血苯丙氨酸建议维持120‑360 μmol/L，规避母体高苯丙氨酸带来胎儿损伤。孕期若使用应严密监测血苯丙氨酸；若血苯丙氨酸降至＜30 μmol/L，存在胎儿不良结局潜在风险；需要调整给药剂量、膳食蛋白摄入，避免血苯丙氨酸低于30 μmol/L。

临床需要权衡母乳喂养的发育获益、母体使用本品的临床需求，以及药物、基础疾病带给乳儿的潜在风险。哺乳期用药期间，需要周期性监测哺乳女性血苯丙氨酸水平。

说明书中尚未明确人体生殖潜力人群的直接临床生育数据。备孕期女性应知晓PKU基础疾病(高苯丙氨酸)本身对胎儿风险远大于药物风险，受孕前即应严格管控血苯丙氨酸。

12周岁至18周岁以下青少年有效性与安全性已经确立；适应症与成人一致，建议提高血苯丙氨酸监测频率。＜12周岁儿童不推荐使用。

临床试验未纳入≥65周岁老年受试者；65岁及以上老年人群的安全性、有效性尚未明确。

说明书中尚未明确专门肾功能损害人群研究，无剂量调整建议。

说明书中尚未明确专门肝功能损害人群研究，无剂量调整建议。

尚未明确禁忌症。

培戈维利酶对其他PEG修饰制剂的影响

使用培戈维利酶绝大多数患者治疗后产生抗‑PEGIgM、抗‑PEGIgG抗体。当患者同时使用培戈维利酶与其他任何PEG修饰药物时，全程严密监测超敏反应，包括过敏性休克。

说明书中尚未明确专门药物过量的人体研究资料。

冰箱储存(推荐)：原外包装纸盒避光保存，2‑8 ℃；严禁冷冻，禁止剧烈振摇。

短期室温应急储存：可在原纸盒中室温20‑25 ℃储存，最长时限30 天；需要将移出冰箱日期记录在外包装盒；一旦转为室温储存，不可再次放回冰箱冷藏。

效期判定：室温累计30天到期，或者外包装盒标注的有效期，以先到达的条件为准，到期药物全部丢弃。

注射器为一次性使用；远离儿童。