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组氨酸铜

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组氨酸铜

和适应人群 适应症: 用于治疗儿科患者的门克斯病。 适应人群: 确诊为门克斯病的儿科患者,年龄范围从出生至小于17岁。组氨酸铜不适用于治疗枕角综合征(Occipital Horn Syndrome)。

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用法用量

开始使用Zycubo前的推荐检测

在开始Zycubo治疗前,必须获取基线数据,包括:血清铜和铜蓝蛋白水平、血清电解质、肾功能(如肌酐、尿素氮)、肝功能(如ALT、AST、胆红素)以及全血细胞计数(CBC)。

推荐剂量和给药方式

根据患者年龄确定剂量,均采用皮下注射给药:

小于1岁:每次1.45mg,每日两次(两次注射间隔8-12小时)。

1岁至小于17岁:每次1.45mg,每日一次。

剂量调整和监测

治疗期间需定期监测以下指标:

监测频率:治疗开始后的前6个月,每6周监测一次;随后18个月,每3个月监测一次;之后每6个月监测一次。

剂量调整:若检测到实验室指标异常(如提示铜积累或器官毒性),应考虑减少给药频率、暂时停药或永久停药。当根据临床指征恢复剂量时,应恢复至更频繁的实验室监测。

复原后溶液的储存

若未立即使用,复原溶液可于2°C至8°C冰箱冷藏保存最多24小时。或于20°C至25°C室温下保存最多4小时。超过上述时限必须丢弃。

肾功能损害

说明书中尚未明确。

肝功能损害

说明书中尚未明确。

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