组氨酸铜

和适应人群适应症：用于治疗儿科患者的门克斯病。适应人群：确诊为门克斯病的儿科患者，年龄范围从出生至小于17岁。组氨酸铜不适用于治疗枕角综合征(Occipital Horn Syndrome)。

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铜积累与毒性风险

门克斯病患者本身存在铜转运障碍，可能导致铜在肾脏、肝脏和造血系统积累。Zycubo治疗可能进一步加重铜积累，引发药物性肾损伤、肝功能障碍和血液学异常，尤其在生命最初两年，患儿肝肾功能尚未成熟，风险更高。

药物性肾损伤：铜积累可能导致肾小管毒性或肾小球损伤。应监测患者是否出现肾小管酸中毒(如新发或恶化的非阴离子间隙代谢性酸中毒)、近端肾小管毒性(如尿β-2微球蛋白升高、新发低磷血症、低钠血症、低钾血症)或新发蛋白尿。出现异常时，需提供电解质补充等支持治疗。

肝功能障碍：铜积累可导致肝功能障碍，包括转氨酶升高。动物实验中观察到肝细胞坏死、炎症和纤维化。

血液学异常：铜积累可能影响脾脏和骨髓功能，干扰铁代谢，导致贫血。动物实验中观察到脾脏细胞增生活跃及含铁血黄素巨噬细胞增多。

临床管理：必须严格遵守治疗前基线评估和治疗期间定期监测的方案。一旦发现实验室异常，应及时调整治疗方案。

尚无Zycubo用于孕妇的数据来评估其导致重大出生缺陷、流产或其他不良母胎结局的风险。尚未进行动物生殖研究。在临床必需的情况下，应权衡治疗对母亲的获益与对胎儿的潜在风险。

尚无关于铜组氨酸及其代谢物是否随人乳或动物乳汁分泌、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁生成影响的数据。应考虑母乳喂养对发育和健康的益处、母亲对Zycubo的临床需求以及Zycubo或母亲基础疾病对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。

说明书中尚未明确。

Zycubo的安全性和有效性已在儿科患者中确立。

门克斯病是一种儿科疾病。Zycubo的临床试验未纳入65岁及以上患者。

说明书中尚未明确。

说明书中尚未明确。

暂无明确的禁忌症。

基于体外研究数据：

CYP酶影响：铜组氨酸是CYP1A2、2B6、2C9、2C19和2D6的弱抑制剂(IC₅₀>100µM)，不是CYP1A2、2B6或3A的诱导剂。

转运蛋白影响：

底物：铜组氨酸不是BCRP、P-gp、MATE1、MATE2-K、OAT1、OAT3、OATP1B1、OATP1B3或OCT2的底物。

抑制剂：铜组氨酸是BSEP和MATE1的抑制剂；是BCRP、MATE2K、OCT1和OCT2的弱抑制剂；不是P-gp、OAT1、OAT3、OATP1B1或OATP1B3的抑制剂。

说明书中尚未明确。

未开封西林瓶于2°C至8°C 冰箱冷藏保存于原包装盒内。