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和适应人群 Avlayah适用于治疗亨特综合征(黏多糖贮积症II型)的神经系统表现，用于体重至少5公斤、尚未发生严重神经功能损害的症状前或症状性儿科患者。加速批准依据：Avlayah基于观察到的脑脊液硫酸乙酰肝素水平降低而获得加速批准。使用限制：不推荐与其他酶替代疗法联合使用。

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治疗前的关键建议

1.给药须在具备处理包括过敏性休克在内的超敏反应经验的医疗专业人员监督下进行。

2.应在具备适当医疗监测和支持措施(包括心肺复苏设备)的医疗环境中首次给药。

3.可考虑预先使用抗组胺药、退热药和/或糖皮质激素。

4.在所有患者中获取基线血红蛋白值。

对于体重至少5公斤的儿科患者：

起始剂量：3mg/kg，每周一次，静脉输注。

剂量递增方案：为降低输注相关反应风险，应按以下方案递增剂量。每个剂量水平至少连续给药4周后，方可递增至下一剂量水平。

第1周至第4周：3mg/kg，每周一次。

第5周至第8周：7.5mg/kg，每周一次。

第9周及以后：15mg/kg，每周一次(维持剂量)。

维持剂量：15mg/kg，每周一次，静脉输注。

注意：若当前剂量水平不耐受，不应增加剂量。

剂量调整、给药调整与监测

严重超敏反应(包括过敏性休克)或严重输注相关反应：立即停药并进行适当治疗(如使用肾上腺素)。重新给药前需重新评估风险与获益。若决定重新给药，应重新评估预处理药物、减慢输注速率和/或降低剂量。

轻至中度超敏反应或轻至中度输注相关反应：暂停输注和/或将输注速率从当前速率至少降低50%，然后根据耐受性逐渐上调至推荐速率。

若因不良反应降低剂量，应在适当时候评估是否增加剂量，并遵循推荐剂量递增方案逐步恢复至15mg/kg每周一次的维持剂量。

说明书中尚未明确。

说明书中尚未明确。